尿道下裂是前尿道发育不全而致尿道开口于阴茎腹侧正常尿道口的后部，是男性泌尿生殖系常见的先天畸形。其发病率为 3 译，有家族遗传倾向。正常情况下，当胚胎第 7 周后尿道皱襞自尿道近端逐渐向龟头端融合成一管形即尿道，这一过程有赖于胚胎性腺分泌的雄性激素，也取决于胚胎尿道沟及皱壁对睾酮的反应。当尿道皱襞形成管形发生障碍时即导致尿道下裂。另外，尿道开口处的间质组织不发育，形成一扇形的纤维索，围绕尿道外口并延伸和嵌入龟头。

　　1、常见症状

　　（1）解剖特征 无包皮系带、包皮集中在龟头背侧呈「头巾状」、龟头扁平如铲状、尿道外口位置异常；

　　（2）排尿异常 主要表现为尿线细，无射程，排尿时打湿衣裤，常下蹲排尿；

　　（3）阴茎勃起时明显向腹侧下弯。

　　2、检查诊断

　　诊断尿道下裂并不困难，孩子出生后家长就应该仔细观察外生殖器的形状、尿道外口位置等，对于有排尿异常的孩子更要注意观察。

　　尿道下裂的临床分型是根据尿道外口的位置来区分的。

　　（1）阴茎头型或冠状沟型 尿道开口在冠状沟腹侧中央。此型除尿道开口较窄外，一般不影响排尿和性交功能，可不手术治疗；

　　（2）阴茎型 尿道外口开自于阴茎腹侧，需手术矫正；

　　（3）阴茎阴囊型 尿道开口于阴囊阴茎交界处，阴茎严重弯曲，且阴囊发育差，可有不同程度对裂，其内有时无睾丸；

　　（4）会阴型 尿道外口位于会阴，外生殖器发育极差，阴茎短小而严重下曲，阴囊对裂，形如女性外阴，有时误作女孩抚养。

　　阴茎阴囊型和会阴型需要与假两性畸形疾病相鉴别，鉴别的方法是检查染色体。

　　3、治疗方法

　　除冠状沟型尿道下裂可不做手术外，其余各型必须行手术矫正。

　　（1）手术目的 纠正下曲畸形，需切除阴茎腹侧纤维素，完全伸直阴茎；尿道成形并使其开口位置尽可能接近正常；阴茎外形接近正常，能站立排尿，成年后能进行正常性生活。

　　（2）手术方法 据统计手术方法在 300 种以上，但至今尚无一种经典术式。最常见并发症是尿瘘和尿道狭窄，一般发生率为 5%~30%。应根据手术者的技术，患者的年龄和阴茎发育情况区别对待。一般说来，在幼年即完成治疗，可消除患者的心理影响，但年龄越小越不合作，加之阴茎小，操作困难，故手术失败的几率增加。因此有人主张分期手术，在幼时先切除纤维索，纠正阴茎下曲畸形、待阴茎发育后再行 II 期尿道成形术。

　　4、预防保健

　　（1）本病为常染色体显性遗传性疾病，妊娠期间应用雌孕激素可增加发病率，应尽可能避免。

　　（2）尿道畸形部位的特殊性，容易使病人产生羞涩心理，并且担心此病会影响生育功能。应消除羞涩心理，尽早手术治疗，促进阴茎正常发育和正常排尿。

　　（3）术后应定期随访，了解阴茎发育情况及尿道外口有无狭窄等，必要时可定期扩张尿道外口。